什么是血友病

血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，出血后止血困难，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

主要危害

反复出血导致的关节畸形、残疾或者发生致命性大出血。因此在治疗上主要是预防关节腔血肿导致的关节僵硬、固定，从而防止残疾的发生。

预防

一、因本病属一种遗传性疾病，故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠，以减少血友病的出生率。另外是禁止近亲结婚。

二、避免剧烈运动、用力及创伤。

三、避免精神过于忧虑或者紧张，保持乐观开朗的心情。因为精神刺激可诱发出血。

四、一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，这样引起的并发症、后遗症都较轻。

五、在未能补充凝血因子前，避免对患者进行深部肌肉及关节腔穿刺等操作。

治疗

血友病到目前为止，没有根治的办法。但通过增加患者的凝血因子的活性水平，可以有效地消除患者的症状。输凝血因子及时、保护得好的病人，从外表看，是和常人没有区别的，生活质量可也以达到正常人的水平，重要是懂得日常保护以及积极治疗。

血友病的急救

通常的急救措施对血友病人和其他人都是一样的。另外，许多不严重的出血可以通过初步的家庭治疗得以控制，而不必去求助医生。经常储备一些消毒纱布、各种胶布、弹性绷带、冰袋和填料（如医用棉花等）是非常有用的。一些小的伤口、划伤及鼻出血可用压迫受伤区域来治疗。冰袋总是有用的，因为低温可减少血管渗血的范围并减少出血量。用冰袋时应用一块湿毛巾把它和皮肤隔开，以免伤到皮肤。

我院目前的治疗水平

我院目前对血友病的诊断、治疗、预防、保健、康复均有较高水平，应用新鲜冰冻血浆、冷沉淀等血制品可有效抢救血友病大出血、主要腔器内出血等严重病例；应用去氨加压素等药物可以有效预防轻微出血病例。保健、康复设备齐全，可有效预防血友病患者关节畸形、残疾的发生。

呼吁

由于目前血友病的治疗手段主要依靠输注血制品，但目前梧州市内甚至国内用血都比较紧张，因此我院血液肿瘤科陈江明医师呼吁大家：关爱血友病患者，积极参与无偿献血。

刘晓锋